病例分享颅内,远水来救急

时间回到了年9月12日夜晚，那是第21个“世界急救日”，远处的更夫敲着锣慢慢走近，“天干物燥，小心火烛”的吆喝缓缓传来，黑夜里一片安静。突然，远处的火光划破了静谧漆黑的夜空，在大脑双额叶区域发生一起火灾事故，事故现场火焰燃烧剧烈，城区多地都能见到浓烟滚滚的景象，火灾范围较广，同时累及多个大脑区域，如顶叶区域、颞叶区域，现场顿时混乱了起来，多个脑区的神经元居民纷纷从睡梦中醒来，四散奔逃，附近交通陷入一片混乱（癫痫）。事故发生后，颞肌消防人员及时赶往现场灭火，颞浅动脉方向也有消防车前来增援，十几台消防车同时作业防止火势扩散。鉴于火势过于猛烈，灾情延续三个多月方逐步散去，再次提醒各位，稍不注意就有可能引发火灾事故，希望大家引以为戒！

患者小张就是本次火灾（烟雾病）的亲身经历者，当时她多次发作性肢体抖动，医院就诊，血管造影显示颈内动脉虹吸段及大脑前、中动脉，有时也包括大脑后动脉起始部慢性进行性狭窄或闭塞，血管主干堵塞后，远端长出无数根毛细血管来为脑组织提供养分，从血管造影上来看，如同烟囱里冒出的袅袅炊烟，因此被形象地称作烟雾病。入院后检查头磁共振显示颅内多发缺血灶（下图红色圆圈处）。进一步脑组织血流灌注图像显示双额叶区域血流降低，其中以左侧缺血更为明显（下图红色箭头所指的白色圆圈处）。完善术前检查后，进行左侧颞浅动脉贴敷、颞肌贴敷、硬脑膜翻转贴敷。术后三个月复查左侧脑组织供血明显增加（下图红色箭头所指的白色圆圈处），于是进行右侧颞浅动脉贴敷、颞肌贴敷、硬脑膜翻转贴敷。

讨论

烟雾病是一种以双侧颈内动脉末端及大脑前、大脑中动脉起始部动脉内膜缓慢增厚、动脉管腔逐渐狭窄以至闭塞，脑基底部穿通动脉代偿性扩张为特征的疾病，日本学者于年首先报道。随着神经影像学技术的进步，该病的报道有逐年增多趋势。该病有两个发病高峰，一个是5到10岁的儿童，一个是45到49岁的成年人，儿童烟雾病患者主要表现为脑缺血的症状，成人患者表现为脑出血或者脑缺血症状。

有什么异常不舒服？

烟雾病临床表现各异，主要为脑缺血或出血产生的脑损害症状，成人以出血为主要表现，而青少年和儿童仍多以短暂性脑缺血发作和缺血性卒中为主要表现，出血较少见。缺血主要表现为可逆性神经功能障碍、感觉异常、癫痫发作或急性婴儿偏瘫，头痛、不自主的舞蹈样运动也见诸报道，其中运动功能障碍最为常见。

如何诊断？

常用的检查手段有头颅CT、MRI、CTA／MRA、DSA等。脑血管造影（DSA）是诊断烟雾病和烟雾综合征的金标准，脑血管造影还可用于评价疾病的进展变化，用于血管重建手术后的疗效评价。CT灌注成像在静脉注射对比剂同时，对选定层面通过连续多次同层扫描，从而反映器官灌注量的变化。

如何治疗？

轻型烟雾病患者一般采用内科治疗，并注意观察病情发展。而临床上的烟雾病患者多数在Ⅲ期或Ⅳ期才发现，由于该病的病因未明，药物治疗效果欠佳，绝大多数患者逐步发展且严重，此时需要通过手术进行血管重建。脑血管重建手术包括直接血管搭桥手术、间接血管搭桥手术及综合手术治疗，直接血管搭桥手术（直接搭桥术）是将头皮上的血管（如颞浅动脉、枕动脉）直接接到脑内动脉（如大脑前、中动脉）的分支。该手术可以有效改善脑内供血，相对间接侧支循环术更及时更可靠。但是血管吻合对手术技巧要求较高，尤其是儿童患者，他们的脑血管更细更脆弱，血管吻合的难度更高。间接血管搭桥手术（间接搭桥术）是将颅外血供丰富的组织贴敷到大脑上，常用的包括颞浅动脉贴敷、颞肌贴敷、硬脑膜翻转贴敷。3-4个月后，这些组织上的血管会与脑皮层血管自发吻合，从而为大脑提供额外的血液供应。该方法操作上比前者简单易行，风险较小，但不如前者见效快。具体选择哪种方式，医生需要结合术前的检查和患者的情况做出判断。另外治疗时机也很重要，在病情稳定期进行手术才能达到最好的效果。

张海波医师

上海交通大医院

神经外科主治医师，医学博士，医院神经外科博士后，擅长:

1.分子病理指导的儿童脑肿瘤临床个体化综合治疗；

2.神经导航辅助下的的功能区病变切除并功能保护；

3.致痫灶的多模态影像技术定位及原发性/继发性癫痫的药物和手术治疗。

上海交通大医院小儿神经外科

科室概况上海交通大医院小儿神经外科为国家临床重点专科和教育部“工程”重点学科和上海市重点学科重要组成部分，隶属于上海市“重中之重”临床医学中心——小儿外科中心，博士学位授权点，是国内最先进的小儿神经外科诊疗中心之一，国内最早的小儿神经外科进修医师培训基地。世界神经外科联谊会（WFNS）小儿神经外科分会常委单位，亚澳小儿神经外科学会（AASPN）常委单位，美国儿童肿瘤协作组（COG）成员单位，中华医学会神经外科分会小儿神经外科学组创始组长及组长单位，上海医学会小儿神经外科学组组长单位。在科室主任马杰教授的带领下创建了一支具有国际先进医疗水平和服务意识的专科团队，致力于提高儿童常见、罕见、以及疑难神经外科系统疾病的综合诊治。科室现有博士生导师1名，硕士生导师3名，主任医师3名，副主任医师4名，高年资主治医师11名，住院医师及研究生若干。科室拥有住院床位56张，重症监护病床（ICU）8张，年手术量达余例，其中3/4为大型及特大型手术，治疗效果达国际先进水平。科室现有三间百级层流一体化杂交手术室、国内首台Polestar2.0术中磁共振、Bodytom术中移动式CT、东芝双球管DSA、美敦力S7光学及电磁导航系统、蔡司高端OPMIPentero高清显微镜系统、术中神经电生理监测、术中超声、24小时视频脑电图监测及脑室镜等。医疗特色科室具备较强的医疗技术实力，作为全国小儿神经外科领军科室，成功开展小儿神经外科领域的所有技术项目。特别是在儿童颅脑肿瘤（脑干肿瘤、后颅窝脑肿瘤、鞍区肿瘤、松果体区肿瘤、脑室内肿瘤、大脑半球肿瘤等）的微创手术及个体化精准治疗、先天性神经外科疾病的显微治疗、儿童功能神经外科疾病的规范化治疗、儿童脑血管疾病的微创手术及介入治疗以及儿童严重颅脑脊髓损伤、颅内感染等领域形成了鲜明的医疗特色。儿童神经系统各类肿瘤的微创手术及个体化精准治疗是科室的主要临床方向，每年住院患儿脑肿瘤余例，位居全国前列。术中通过神经导航系统、术中核磁共振、术中CT、电生理监测及术中超声等设备，精准、微创、安全地切除肿瘤组织，医院儿童脑肿瘤多学科专家团队（小儿神经外科、放射科、儿童肿瘤血液科、放疗科、病理科、康复科和药剂科）共同制定综合治疗方案，治疗效果在国内遥遥领先。并与医院合作开展儿童脑干胶质瘤临床研究（DIPGRegistry），牵头国内60余家医疗单位成立了旨在规范开展临床研究，改善患儿预后的中国首个儿童脑肿瘤协作组（CNOG）。先天性神经外科疾病的诊治源远流长，经验丰富。科室自年创立之初，就开始脑积水、神经管闭合不全的外科干预治疗，发展至今，已经在脑积水国际队列研究中开展规范化评估治疗的脑积水综合诊治，包括外引流/脑室腹腔分流/脑室镜三脑室底造口术，最年幼患儿为胎儿宫内颅内出血出生后即刻外引流以避免脑积水的患儿。此外，蛛网膜囊肿的内镜治疗、显微镜治疗；神经管闭合不全的电生理监测下脊髓探查手术治疗；先天性颅面畸形的整形，尤其是颅缝早闭的小切口内镜辅助颅缝再造术在国内最早开展，并给予必要的患儿头颅整形头盔治疗；其他如小脑扁桃体下疝（Chiari畸形）、寰枢椎脱位等颅颈交界疾病的治疗也具有丰富的临床诊治经验。科室紧跟国际学术前沿，广泛开展功能神经外科治疗，取得了良好的疗效，获得国内外同行的一致好评。围绕难治性癫痫的外科治疗及神经调控治疗，术前应用视频脑电图、皮层脑电图、立体定向脑电图精准定位癫痫病灶，避免损伤大脑功能区，为最好的疗效保驾护航。此外科室在迷走神经电刺激术（VNS）、脑深部电刺激术（DBS）治疗儿童难治性癫痫，骶神经电刺激术（SNS）微创治疗儿童排便功能障碍等神经调控治疗，电生理监测下选择性脊神经后根离断术SDR治疗痉挛性脑瘫等领域均积累了丰富的临床经验，均获得了令人满意的临床疗效。立体定向导航下微创射频及脑深部电刺激（DBS）脑深部重要核团，治疗儿童抽动秽语综合症、精神分裂症、强迫症、情感障碍、抑郁症、焦虑症等疾病，明显提高了手术疗效，降低了手术并发症，积累了丰富的临床经验。科室每年接受转诊的重型颅脑损伤和截瘫患儿百余例，疗效显著；近半数亚急性单纯硬膜外和硬脑膜下血肿、凹陷性骨折采取微创手术，术后恢复时间3-5天即可出院。年收治颅内感染50余例。局灶病变采用神经导航系统，精准定位，微创活检或摘除，伤口可短至2cm。弥漫感染采用微泵植入系统，间断鞘注+持续外引流，大大缩短抗感染疗程，降低继发性脑积水发生。科室率先应用内镜辅助切除面额部头皮肿块，真正实现微创美容。作为国内领先的专注开展儿童脑血管病的临床科室，我科广泛开展各类脑血管疾病（如脑动静脉畸形，颅内动静脉瘘，Galen静脉瘤，硬脑膜动静脉瘘，颅内动脉瘤，颅内静脉瘤，脑梗塞，出血性脑血管病等）的微创手术及介入治疗，尤其是在新生儿及低龄幼儿的脑血管造影诊断及治疗方面国内遥遥领先。科室率先开展了烟雾病的颅内外血管重建治疗，迄今已超过余例，疗效稳定确切，为大量患儿带来福音与希望。科室创新开展高血供颅内外病变的栓塞治疗，有效改变了富血供病变切除术中常出现的大出血情况，减少了输血及输血相关风险，治疗效果在国际神经外科年会（ISPN）上获国内外专家一致肯定。科研教学经过几代人的不懈努力，现已发展成为集医疗、教学、科研于一体，国际知名的小儿神经外科中心，与国际领先的儿童神经外科医疗中心如医院（CincinnatiChildrensHospital）、医院（sickkidhospital）等建立了长期的合作关系，与美国St.Jude、Cincinnati、Philadelphia医院定期多学科病例讨论。荣获国家自然科学基金资助在内的国家及省部级课题几十余项，在该领域发表有代表性SCI论文几十余篇，影响因子数百余分。多次参与国家重大科技计划课题研究，主持参与多项国际国内儿童脑肿瘤临床研究课题。目前已开展弥漫内生性桥脑胶质瘤（DIPG）等国际多中心临床研究；在国内率先开展儿童脑肿瘤多学科联合诊疗模式并牵头国内60多家医疗单位创建儿童脑肿瘤协作组（CNOG），已经实施髓母细胞瘤和DIPG多中心临床研究。发起并举办了十二届具有国内外影响力的“中国小儿神经外科论坛（CPNF）”，每年培养国内小儿神经外科专科进修医师3-4名，目医院培养百余名小儿神经外科专科医师，毕业后均已成为全国各省市该领域的带头人或骨干，为中国小儿神经外科专科医生培训及中国小儿神经外科事业的发展做出了重要贡献。

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